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癫痫症状学的研究成果
  添加时间: 2013/10/26

    癫痫给人最直观的感觉就是“抽筋”,但由于癫痫是大脑异常放电引起的,不同部位的放电就会引起相应部位支配区的不同症状,因此,每个癫痫病人的癫痫发作形式又不尽相同。反过来,通过对癫痫症状学的细致研究,医生可以按图索骥,寻找癫痫的起源与传播通路,这对癫痫的治疗有非常重要的意义。近年来,随着视频脑电技术的普及和癫痫外科的广泛开展,国际上对癫痫的症状学研究比较热门。珠江医院神经外科癫痫治疗中心在这方面也积累了比较丰富的经验。下面以颞叶癫痫为例,简要介绍一下症状学的研究成果。

概况
    颞叶癫痫是致痫灶起源于颞叶病灶的一种局灶性癫痫,致痫灶神经元的异常放电通过联络神经元传递到病灶邻近的大脑结构。约20%.30%颞叶癫痫是药物难治性的,手术切除可能是一个有效的治疗手段。
    癫痫的手术治疗使我们对大脑皮质和癫痫责任灶的病理解剖有一定的认识。起源于颞叶内侧结构的癫痫是药物难治性的,而海马硬化是这种类型癫痫的最常见原因,也是局部颞叶切除术后最常见的组织病理发现。其他可能的组织病理发现包括:低分化的肿瘤特别是神经胶质细胞瘤、皮质发育不良、外伤、感染和血管因素。其中5%-。20%的病例,海马硬化和其他结构异常并存,最常见的是先天改变如发育不良或皮质易位生长。新生儿和婴儿的颞叶病灶以发育不良、错构瘤、低分化肿瘤为主,而随着年龄增长,海马硬化的比例上升。1/3的颞叶癫痫没有神经影像学上的异常,推测是遗传因素造成,这种类型的癫痫往往给诊断带来困难。因此通过临床表现的分析,有助于颞叶癫痫的诊断和偏侧性定位。
    颞叶癫痫发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作(有意识障碍)和继发全面性发作。

癫痫先兆或简单部分性发作
    根据ILAE的分类,癫痫的先兆是一系列发生在意识丧失之前的症状和体征,持续约5-30s,识往往是保留的。它是颞叶癫痫的常见表现,有重要的定位价值,亦可能是复杂部分性发作的唯一的联合表现或前驱症状。

1内脏感觉和自主神经症状
    内脏感觉和自主神经起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等),与其他大脑区有广泛的神经纤维联系。最常见的体感性先兆是上腹部不适感或胃气上升感,且往往见于颞叶内侧癫痫。所有有胃肠道症状紧跟着出现自动症的癫痫都定位于颞叶。有研究说颞叶内侧癫痫患者术后唯一症状可能就是胃气上升感。
    他自主神经症状包括:脸色苍白、发红、心率和心律的改变、呕吐、尿频、毛孔反应和瞳孔改变。发作性呕吐可能是简单部分性发作的唯一表现,它与非优势半球的颞叶相关。发作性脸色苍白多定位在左颞叶。心律改变多表现为窦性心动过速,且在颞叶内侧癫痫中先于脑电图(EEG)的异常出现,在颞叶外侧癫痫中几乎与EEG的异常放电同步出现,心动过缓甚至窦性停搏是很少见的。

2精神性发作
    神性发作症状包括记忆、回忆、生活经历。近年来,这些症状被认为与边缘系统相关。
    记忆障碍性发作:是一种记忆失真。最常见的是似曾相识感(对生疏的人或环境觉得曾经见过或经历过),被认为是定位于非优势半球的颞叶的前部。相反的表现是陌生感,表现为对曾经经历过的事情感觉从来没有经历过。而预感在颞叶癫痫中是非常罕见的,根据Sadler等的观点,它可能有偏侧意义。
    认知障碍性发作:这是一种对外在和内在的事实的感知的改变。主要包括:时间定位错误,感知不真实的事物,人格解体,形象改变,强迫观念(包括强迫的、被插入的危险观念)。
    情感性发作:最常见到的是恐惧感伴随胃气上升感,定位于中央边缘叶。某些情感性发作与杏仁核萎缩有关。突发恐惧感伴随自主神经症状以及行为的改变(激动,请求救援等),结合深部EEG记录,可能累及区域包括眶皮质,齿状回以及颞叶边缘皮质,多位于非优势半球。其它少见的症状包括悲伤、愉快、性冲动、痛苦。
    错觉和幻觉:错觉或者听幻觉、视幻觉常常有偏侧定位价值。最常见的是视幻觉,出现在20%的颞叶癫痫患者中,包括对形状、大小、颜色、运动或距离的幻觉,多与右颞叶相关。听幻觉表现为嗡鸣声、哨声、马嘶声,反映颞横回的激动,这些症状在家族性颞叶癫痫中多见。一侧的听幻觉并不能定位于对侧大脑半球。嗅幻觉主要表现为难闻的、不愉快的气味,如烧橡胶的气味、粪便臭味等,可能起源于颞叶内侧临近杏仁核区或眶皮质,最常见的病理是颞叶肿瘤。经典的“钩回发作"多以幻嗅、幻味先兆开始,常伴有以鼻吸气、舔舌尝味及咀嚼动作,继则出现以时间.记忆改变为特征的迷蒙样梦境状态,对陌生的环境有熟悉感,或对熟悉环境感到陌生。
    先兆症状:有学者认为成人的颞叶癫痫有44%有先兆症状,典型的先兆症状只在6岁以上的患者中出现。Schulz认为,缺乏先兆症状的颞叶癫痫,多提示存在双侧颞叶的功能障碍,在EEG上发作间期见双侧颞区阵发性尖波及发作期的异常电活动传播,MRI往往没有偏侧的病灶。先兆症状出现时仍能做出反应的患者往往异常放电的传播更加局限,也更少继发全面性发作。

复杂部分性发作
    70%的病例在先兆症状之后出现不同程度的意识障碍及神经症状,伴或不伴继发全面性发作,发作后亦有一段意识模糊阶段。

1发作期
    自动症:指癫痫发作过程中或发作后,在意识模糊的状态下,出现的一些不自主、无意识的动作,通常事后对发作不能回忆。40%-80%的颞叶癫痫患者有自动症,特别是口咽自动症和手部自动症。口咽自动症多定位于杏仁核和颞叶前部。尽管10%的起源于右侧大脑半球的患者保留反应性,但是自动症是无意识的动作。
    言语改变:在发作期和发作后是非常不同的。能理解的、表达清晰的、语法正确的语言,和非优势半球的颞叶有关;发作期失语多与优势半球边缘叶新皮质结构有关。
    肌张力障碍:这是某一肢体的强制性的、不自然的姿势,持续约10s,呈屈曲或伸展、扭转。当伴有其他手足的自动症时,有较高的定位价值。一侧上肢的自动症伴有对侧上肢特殊姿势多提示放电来源于同侧大脑半球。单一肢体的肌张力障碍提示病灶在对侧。下肢的运动累及虽然比上肢少见,但仍提示对侧的病灶。
    头部的扭转运动:在颞叶癫痫中很常见,但非颞叶癫痫则否。头部扭转运动的顺序和持续时间对病灶偏侧性有重要意义。继发全面性发作之前,头通常先向责任灶同侧转动紧接着向对侧的转动,并且向对侧转动的时间明显长于向同侧转动的时间。
    年龄与性别:复杂部分性发作以及继发全面性发作在成人比儿童更常见,某些发作期的表现在不同性别中亦存在差异。

2发作后期
    发作后期的局灶表现也可反映癫痫灶的位置,与传导区域无关,因此具有很好的定位价值。发作后会有几分钟的意识模糊期。如果癫痫灶在右侧半球,持续时间会比左侧半球短。自动症也可在发作后期出现,当癫痫灶在优势半球时,发作后的失语很常见1201。对于癫痫发作后的精神症状如抑郁、焦虑和躁动目前认识很少。
   
    总之,颞叶癫痫的临床症状是多样的,不同的脑部功能区的异常放电以及电活动的传播会有不同的临床表现。而年龄、性别等对癫痫的病程进展也有一定的影响。目前,仍有一些症状由于没有视频及发作期的EEG记录,尚未被认识。而患者对发作描述欠准确,也会妨碍癫痫的诊断。对颞叶癫痫症状学的充分认识,应该同时联合发作期同步视频(V-EEG)及MRI、PET等影像学检查。

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