适合外科治疗的癫痫类型

    手术治疗癫痫的目的是完全控制或者缓解癫痫发作。完全控制指癫痫在无药情况下完全停止发作，它意味着手术完全切除了产生癫痫的组织，而缓解是指产生癫痫的组织没有被完全切除，只是破坏了癫痫的传导通路或癫痫放电的放大结构(如海马、杏仁核等)。因此手术又可分为标准干预手术(如前颞叶切除，海马杏仁核切除，前胼胝体切开术等)和因人而异的干预手术(如病灶切除术等，这通常需在术中皮层脑电引导下进行)。　
    那些符合“可以手术治疗综合症”(Surgically remediable　　syndrome)的病人，正规药物治疗无法控制是手术适应者.过去曾用4次/月发作作为衡量顽固性癫痫的标准，现已不再沿用，而以癫痫发作是否影响患者的生活质量作为标准。
    而某些癫痫综合征被认为对药物治疗效果差，需要用手术治疗，标准的“可以手术治疗的癫痫综合症”是内侧颞叶癫痫(MTLE)，它是具有一些特征性的综合征组合，通常有海马硬化，往往在5-6岁后开始发病，起病初期药物治疗效果较好，有时甚至可以停药，不过顽固的复杂部分发作往往在青少年时复发，此时药物治疗无效。这些病人70%-90%手术可以治愈。一般切除手术病人的选择标准为：(1)局灶性发作;(2)正规药物治疗无效，2年以上仍无缓解趋势;(3)癫痫发作严重影响病人的生活质量;(4)病人的身体及精神状态能够配合完成术前评价及术后康复者。
    近年来，外科手术已经越来越成为治疗癫痫的有力方法之一。成功的癫痫外科手术涉及了诸多的环节，但手术病人的选择和手术时机的把握依然是手术成功的关键因素。尽管现在我们仍然缺乏严格的选择病人标准，但是随着技术的进步和接受外科治疗病例的快速上升，在把握“药物难治性”、“有较频繁的失能性（disabling）发作”以及“具有可切除癫痫灶”的总体原则下，我们的视野在不断拓展，认识的角度也呈现多样化。基于现代研究的进展，并结合自己的体会，对于以下几个癫痫手术病人选择的难点和热点提出探讨。
 
（1）应该重视区分儿童与成人手术适应症的把握。
    目前对于癫痫手术病人选择的标准主要来自于成人的研究经验，相比之下，如何选择适宜的儿童癫痫手术患者仍然是目前面临的一大挑战。经过至少2种抗癫痫药物正规治疗，观察至少2年，每月仍然至少1次失能发作的药物难治性概念已经广为被业内接受，普遍应用于评价成人癫痫，特别是对内侧颞叶癫痫有很好的价值。但是，儿童癫痫的病因、病理类型、发作以及综合征类型，特别是受大脑发育的影响，表现更为复杂。来自于成人的经验并不能很好的适用于儿童癫痫患者，特别是难以应用于婴幼儿期的癫痫患者。显而易见，不能通过药物治疗2年来观察West综合征或者Rasmussen脑炎是否难治。婴幼儿期和儿童期的癫痫，是否难治，或者称为灾难性癫痫（Catastrophic epilepsy），更多地是建立在以临床-电生理为基础的癫痫综合征诊断之上。
    癫痫切除手术主要是针对局灶性癫痫的病人。在成人患者，局灶性发作症状相对固定，并且也已经被广泛地研究，因此，识别成人的局灶性发作和初步分析定位发作症状的解剖部位，对于有经验的医生，并不存在太多困难。但在儿童期，特别是婴幼儿，由于大脑发育的特殊性，局灶性发作呈现多变性和不典型性，提高了识别的难度。例如，越早的局灶性发作越容易全面化，但也提示了婴幼儿患者表现为全面发作并非一定不适合手术。但某些特殊类型的发作，如肌阵挛往往提示遗传性或者代谢性的病因，而失张力发作则提示脑干参与的机制，却是手术治疗的相对禁忌。
    在接受手术治疗的年龄把握上，原则来说，已经没有了严格的界限。一方面，如果能够耐受手术，越早的手术越能够减少发作造成的脑损伤，以及为术后大脑功能提供尽早的代偿机会，因此，在1岁内接受手术治疗的患儿也已经不罕见。而对于成年人，超过55岁以上的手术往往意味着较高的神经功能和认知缺损风险，如内侧颞叶癫痫，同时也有更多的全身其他器官功能的顾虑，在多数的癫痫中心，对此类患者的手术态度相对保守。
 
（2）重视认知、精神心理因素对于选择病人的影响。
    由于长期癫痫发作的因素、结构性损害因素、药物因素以及社会心理因素的影响，很大比例的癫痫患者在认知方面、精神方面和心理方面存在从轻微到严重的障碍。这些因素对于选择手术病人有着重要影响，但在国内却在很大程度上尚未被充分重视，也缺乏较为系统的研究。应该强调，在进一步的术前评估中，除了评估癫痫源和功能区之外，精神心理方面的评估也应该占有重要的地位。
    成年的局灶性癫痫患者，如果具有认知障碍，则提示了病灶可能为弥散性或者多灶性，手术效果可能较差。而儿童局灶癫痫患者如果具有认知障碍，则可能是由于局灶性癫痫样放电容易扩散而使正常的脑组织受累，对于发育期大脑的干扰所致，而手术有可能在控制发作的同时，对于改善认知方面也有很大帮助。伴有慢性的精神障碍的患者，在术前评估以及合作方面都会遇到挑战，而且，对于精神异常的神经解剖基础我们仍知之甚少，手术对于精神症状的影响，例如或者加重或者缓解均难以预测，具有不确定性，因此，大多数癫痫中心将此类患者列为相对禁忌。而具有以抑郁为代表的心境障碍的癫痫患者，术后的理想化效果是既控制了发作，也同时改善了抑郁，但事实并非如此，类似于精神症状，减轻或者恶化均可以见到。因此，特别是对具有严重抑郁的患者，应在术前谨慎全面考虑。值得一提的是内侧颞叶癫痫，从神经心理的角度观察，对于结构正常的左侧海马切除，将可能导致显著的言语性记忆障碍，而对于结构正常右侧海马的切除，将可能带来严重视空间记忆障碍的风险。
 
（3）对于潜在病因和病理生理的重视和甄别，无疑将有助于我们对病人的选择。
    事实上，人们对于癫痫手术病人的选择已经突破了难治性癫痫的观念。“外科可以治疗的癫痫综合征”（Surgically remediable epileptic syndromes）的提出，即包含“内侧颞叶癫痫、有明确可以切除的病变的新皮质癫痫和婴儿期、幼儿期适合半球切除的癫痫类型”，提示了外科对于此类癫痫综合征的治疗具有独特价值，可以适当采取较为积极的态度。
    随着认识的加深，“适合外科治疗癫痫综合征”的内涵也面临着扩充，对于不同的癫痫类型的选择，需要对潜在病理和病理生理深刻理解的基础上一一甄别。例如，严重的脑外伤后癫痫，需要谨慎判断，因为有可能存在多发损伤和多发癫痫病灶；对于颅内低级别肿瘤，在充分识别其影像学特征以及理解肿瘤生物学特征基础上，可以尽早手术，而不必被动等待长时间药物的治疗效果。另一方面，特发性全面性癫痫以及由神经变性病、遗传病（如Dravet syndrome等）、染色体异常以及代谢病等导致的癫痫，则是手术的禁忌症。例外的是，少数的类型，如结节性硬化、神经纤维瘤病等导致的癫痫，手术治疗也存在可能性。而West 综合征和LGS，在发现有局灶性异常的情况下，也已经不是手术的禁区。另外，手术效果差的原因往往与疾病的病理生理特点有关，在认识疾病的基础上，也要识别提示手术效果差的因素。例如，在成熟的癫痫中心，相对于海马硬化是成年人手术标本中最常见的发现，局灶皮质发育不良（FCD）已经成为儿童手术中最常见的病理表现，但是FCDⅡ型往往手术效果良好，而FCDⅠ型则多表现为弥散性病灶，即使充分定位，手术效果也往往欠佳。
 
（4）非切除性手术病人的选择。
    现在讨论的手术适应症其实主要是针对了切除手术，但是，在经典的切除手术之外，离断性手术治疗，以及近年来神经调节治疗方法也为治疗癫痫提供了新的思路。2009年ILAE发布的“癫痫和癫痫发作分类”的草案中，很大程度上颠覆了既往的分类的原则和观念，特别是在全面性和局灶性癫痫的区分中引入了神经网络的概念。这也与神经调节治疗的理论基础相一致。我们相信，随着认识的加深，对于非切除性手术病人的选择将会有更广阔的视野。
 
    建立一个严格的标准去选择病人，至少在现阶段并不现实。临床工作中，应该强调的是在总体原则下把握个体化原则。什么类型的病人适合手术，什么类型的病人禁忌手术，什么类型的有良好的手术治疗效果，什么类型的病理以及病理生理的本质特征决定了手术治疗效果欠佳，当我们面对每一个患者时，都要了然在胸，使癫痫患者真正能够从手术治疗中获益，真正获益于现代医学的进展成果。因此，选择正确地癫痫手术病人，积极稳妥地开展癫痫外科治疗，是一门艺术。